Sclerodermie

Wat is sclerodermie ?

Sclerodermie betekent letterlijk ‘harde huid’. Het is een zeldzame reumatische aandoening die zich kenmerkt door toename van bindweefsel in de huid, waarbij het bindweefsel steeds stugger wordt. Sclerodermie kan zich in verschillende vormen uiten:

  • De lokale (plaatselijke) sclerodermie, waarbij in de huid en onderliggende weefsels, maar niet in de inwendige organen, verhardingen van het bindweefsel optreden. Dit wordt ook wel Morphea of Scleroderma circumscriptum genoemd.
  • De systemische sclerodermie of systemische sclerose. Hierbij kunnen de veranderingen van het bindweefsel niet alleen op de huid maar ook de inwendige organen betrekking hebben. Dit kan organen van het spijsverteringskanaal, longen, hart en nieren betreffen.

Hoe ontstaat het?

Sclerodermie begint bij ongeveer 90% van de mensen met een huidaandoening met het fenomeen van Raynaud. Onder invloed van kou en/of emoties ontstaat een sterke neiging tot vernauwen van de bloedvaten van vingers en/of tenen. Deze kunnen hierdoor blauw of vrijwel wit, stijf en pijnlijk worden. Ook de bloedvaten in de oorschelpen en de punt van de neus kunnen vernauwen. Vaak treedt dit op in een aanval die 5 tot 30 minuten duurt. Door de slechte doorbloeding kunnen wondjes slecht genezen of zelfs zweertjes ontstaan.

Bij ongeveer 30% van de mensen met een huidaandoening begint de ziekte met vermoeidheid, pijn en stijfheid in spieren en gewrichten en haaruitval. Samen met het hierboven beschreven fenomeen van Raynaud kunnen deze klachten soms weken, maanden of zelfs jaren aanwezig zijn voordat de arts de ziekte duidelijk kan herkennen.

Naast deze klachten kunnen ook zwellingen en vochtophopingen aan handen, armen, voeten, benen en/of gezicht ontstaan.

Door de zwelling kan de huid van de handen en gezicht er glimmend en gespannen uitzien, waardoor het gezicht uitdrukkingsloos en strak wordt omdat de normale huidplooien verdwijnen. Door toename van bindweefsel in de bloedvaatjes gaan deze dichtzitten en daardoor wordt de afvoer van vocht in de huid verstoord. Na verloop van tijd kunnen de zwellingen en vochtophopingen weer wegtrekken. Hiervoor in de plaats krijgt men een droge huid doordat talgkliertjes op den duur verdwijnen. De huid is dan te vergelijken met littekenweefsel.

Hoe verloopt sclerodermie?

Sclerodermie kan zowel mild als ernstig verlopen. Bij een mild verloop kan de ziekte tot rust komen. Bij een ernstig verloop kan het bindweefsel van de organen binnen enkele maanden toenemen. Sclerodermie gaat niet over.

Ziekte gaat niet over

Sclerodermie is een chronische ziekte die niet overgaat. Het ziekteproces is onomkeerbaar: huid die eenmaal is verhard herstelt zich vaak niet meer. Sclerodermie kan mild of ernstig verlopen.

Mild verloop

Wanneer iemand al jaren last heeft van het fenomeen van Raynaud ontstaat geleidelijk een verharding van de huid van de vingers. Daarna kan het ziekteproces tot stilstand komen. Het is niet bekend waardoor de ziekte wel of niet tot stilstand komt.

Het is ook mogelijk dat de ziekte na enkele maanden of jaren weer actief wordt. Dan verhardt vaak ook de huid van de armen. Bovendien is er een kans dat het bindweefsel in de inwendige organen toeneemt.

De ziekte kan na een aantal jaren helemaal tot rust komen. Schade die al is ontstaan aan de huid of aan inwendige organen zal niet meer herstellen.

Ernstig verloop

De verharding van de huid en de toename van bindweefsel in de inwendige organen kan in enkele maanden tijd gebeuren. Bij zo’n ernstig verloop van de ziekte kunt u in korte tijd invalide worden. Ook daalt dan de levensverwachting.

Niet te voorspellen

Of sclerodermie mild of ernstig verloopt is in het begin niet te voorspellen. Er zijn factoren die kunnen wijzen op een zeer ernstige ontwikkeling: huidafwijkingen over een groot deel van het lichaam, veel schade aan de inwendige organen en de schade treedt snel op.

Hoe wordt sclerodermie behandeld?

Er zijn medicijnen die het ziekteproces bij chronische gewrichtsontstekingen afremmen, bijvoorbeeld methotrexaat, azathioprine of mycofenolaat mofetil. Soms probeert de arts hiermee tegen te gaan dat het bindweefsel toeneemt. Deze medicijnen kunnen bijwerkingen hebben. Het bloed wordt daarom regelmatig onderzocht.

Cyclofosfamide wordt soms voorgeschreven als iemand een vorm van sclerodermie heeft waarbij ook organen door de ziekte worden aangetast.

Stamceltransplantatie kan een mogelijke behandeling zijn bij sommige sclerodermiepatiënten. Bij hen is de ziekte zo ernstig, dat de vooruitzichten slecht zijn.

Wat kun je zelf doen?

  • Bespreek met je arts alle behandelmogelijkheden en kies de behandeling die bij je huid en leefstijl past.
  • Alleen door de behandeling trouw op te volgen krijg je de beste resultaten.
  • Bij gelokaliseerde sclerodermie kan lichttherapie met UVA een positieve invloed hebben op de huid.
  • Bij jeuk kan je een vette crème gebruiken en eventueel antihistaminica uitkomst bieden.
  • Jeuk kan ook veroorzaakt worden door een ijzertekort. De arts kan ijzergebrek met een bloedtest uitsluiten.
  • Bij ziekte van Raynaud: warme handschoenen, medicijnen, stoppen met roken, eventueel speciale verbandhandschoenen dragen als er zweertjes op de toppen van de vingers zijn.

Handige links

Nationale vereniging voor LUPUS, APS, Sclerodermie en MCTD

Stichting Sclerodermie Nederland