Met deze cookies kunnen wij en derde partijen informatie over jou en jouw internetgedrag verzamelen, zowel binnen als buiten onze website. Op basis daarvan passen wij en derde partijen de website, onze communicatie en advertenties aan op jouw interesses en profiel. Meer informatie lees je in ons cookie statement.
Cookies
Hieronder wordt beschreven welke cookies deze site zelf plaatst en van welke third-party cookies gebruik wordt gemaakt. Om deze site aan te bieden maken we gebruik van cookies. Een cookie is een klein bestandje dat met pagina’s van deze website wordt meegestuurd en door de browser op de harde schrijf van je computer wordt opgeslagen. Het gebruik van cookies is van groot belang voor het goed laten draaien van onze website, maar ook cookies waarvan je niet direct het effect ziet (zoals Google Analytics) zijn zeer belangrijk. Zonder anonieme input van bezoekers hebben wij geen beeld van het gebruik van de website en hoe we hem kunnen verbeteren.
De ‘tracking cookies’, die worden geplaatst voor voor analytische doeleinden of advertenties, zijn zogenaamde ‘third party cookies’. Deze cookies worden niet door ons zelf geplaatst, maar door derde partijen. Om deze reden kunnen wij hier geen verantwoording voor nemen. Wil je niet dat er cookies worden geplaatst? Dan kun je cookies eenvoudig uitzetten via je browser. Hoe je dit moet doen kun je vinden op de website van de Consumentenbond.
Google Analytics
Via Google Analytics worden op onze site geanonimiseerd gegevens over het surfgedrag verzameld. Zo kunnen wij zien hoe bezoekers zoals jij de website gebruiken. Wij gebruiken deze informatie om gefundeerde beslissingen te nemen over de inrichting onze website. Tevens optimaliseren wij hiermee de werking van de website. De verkregen informatie wordt door Google opgeslagen op servers in de Verenigde Staten. Google verstrekt deze informatie ook aan adverteerders om inzicht in de effectiviteit van hun campagnes te kunnen bieden. Google kan deze informatie aan derden verschaffen indien Google hiertoe wettelijk wordt verplicht, of voor zover deze derden de informatie namens Google verwerken. Wij hebben hier geen invloed op. Wij hebben Google niet toegestaan de verkregen analytics informatie te gebruiken voor andere Google diensten. Lees het privacybeleid van Google voor meer informatie, alsook het specifieke privacybeleid van Google Analytics.
Wil je niet dat je klikgedrag wordt bijgehouden? Dan kan je via de website van Google een browser plugin downloaden die dit voorkomt. Deze instelling geldt dan voor alle websites die je bezoekt. Je kunt de browserplugin hier downloaden.
Functionele cookies – Embedded content
In blogartikelen kan gebruik worden gemaakt van content die op andere sites wordt gehost en op deze site wordt ontsloten. Denk hierbij aan Slideshare presentaties of YouTube video’s. Wat zij met de cookies en persoonsgegevens doen kun je vinden in het privacybeleid van de desbetreffende dienst. Wij hebben hier geen controle op.
Ichthyosis is een verzamelnaam voor een aantal aangeboren huidaandoeningen.
Kenmerkend is de droge en schilferende huid met verdikking van de hoornlaag. De naam is afkomstig van het Griekse woord “ichthys” dat vis betekent. De ruwe huid van iemand met ichthyosis lijkt namelijk wel wat op die van een vis.
De belangrijkste vormen van ichthyosis zijn:
Hoe krijg je ichtyosis? |  |
Het evenwicht tussen de aanmaak van nieuwe huidcellen en de afschilfering van dode huidcellen is verstoord. Dit mechanisme wordt aangestuurd vanuit ons erfelijk materiaal, o.a. de genen. Bij ichthyosis zijn de genen die zorgen voor dit goede evenwicht afwijkend. Het is dus aangeboren.
Ichthyosis vulgaris is de meest voorkomende vorm van ichthyosis. Hierbij ontbreekt een bepaald enzym (profilaggrine) dat nodig is voor de normale verhoorning. Dit komt omdat het gen dat dit enzym moet maken afwijkend is. Het wordt overgeërfd volgens een autosomaal-dominant patroon. Dat wil zeggen dat ongeveer de helft van de kinderen van iemand met deze aandoening ook aan ichthyosis zal lijden. Vaak is het dus zo dat ook vader of moeder ichthyosis heeft. Maar dit hoeft niet. Soms is dit een nieuwe genetische verandering. Jongens en meisjes hebben even vaak deze vorm van ichthyosis.
X-gebonden recessieve ichthyosis komt alleen voor bij jongens en mannen. De moeder van iemand met deze vorm van ichthyosis draagt het afwijkende gen bij zich zonder zelf huidafwijkingen te hebben. De oorzaak van deze verhoorningsstoornis is het ontbreken van een bepaald enzym (steroïdsulfatase). Het gen van dit enzym bevindt zich op het X-chromosoom. Vandaar de benaming X-gebonden ichthyosis.
Als het enzym ontbreekt blijven de hoorncellen langer aan elkaar vastkleven, waardoor de hoornlaag verdikt raakt.
Lamellaire ichthyosis wordt weer onderverdeeld in drie subtypen. Twee van deze subtypen worden overgeërfd volgens een autosomaal-recessief patroon. Dat wil zeggen dat de aandoening alleen tot uiting komt bij iemand van wie beide ouders het afwijkende gen bij zich dragen. De ouders hoeven dan zelf geen ichthyosis te hebben. Daarnaast bestaat een zeer zeldzaam autosomaal-dominant overerfelijk subtype.
De congenitale bulleuze ichthyosiforme erytrodermie berust op een erfelijke afwijking in een van de genen van bepaalde keratine-eiwitten. Keratine-eiwitten zijn noodzakelijk voor de structuur en de verhoorning van huidcellen. Deze vorm van ichthyosis wordt autosomaal-dominant overgeërfd, dus volgens hetzelfde patroon als ichthyosis vulgaris.
Naast de bovengenoemde vormen van ichthyosis bestaan er nog verschillende andere, zeer zeldzame vormen. Ichthyosis kan ook op latere leeftijd ontstaan als een niet-erfelijke (= verworven) aandoening.
De verworven vorm berust meestal op inwendige ziekten of kwaadaardige aandoeningen.
Welke klachten geeft ichthyosis en hoe ziet ichthyosis eruit? | |
ICHTHYOSIS VULGARIS
De huidafwijkingen zijn bij de geboorte niet aanwezig. Als het kind enkele maanden oud is, maar soms ook pas later, ontstaat op de huid van de romp, de armen en de benen een grijsachtige schilfering. Bijna de hele huid is droog. De huid in de oksels, de elleboogsholten en de knieholten ziet er echter altijd normaal uit.
De huidafwijkingen verbeteren meestal tijdens de zomer en verergeren tijdens de winter. Deze vorm van ichthyosis gaat in veel gevallen samen met constitutioneel eczeem.
De handlijnen en plooien van de voetzolen zijn opvallender dan bij mensen zonder ichthyosis. Het gaat niet gepaard met afwijkingen in andere organen.
X-GEBONDEN RECESSIEVE ICHTHYOSIS
Het komt alleen voor bij jongens en mannen.
Enkele maanden na de geboorte ontstaat op de romp, de armen en de benen een bruine schilfering. De huidafwijkingen zijn vaak heel opvallend in de nek. In ernstige gevallen zijn donkerbruine, schubachtige verdikkingen op de huid aanwezig. De gehele huid is droog. Ook de oksels, elleboogsholten en knieholten kunnen droog zijn. Aan de handpalmen en voetzolen worden geen afwijkingen gezien.
Soms kan X-gebonden recessieve ichthyosis gepaard gaan met troebelingen van het hoornvlies van de ogen. Dit heeft geen nadelige gevolgen voor het gezichtsvermogen.
Bij kinderen met X-gebonden recessieve ichthyosis komt het vrij vaak voor dat de testikels niet zijn ingedaald. Bij vrouwen die zwanger zijn van een kind met X-gebonden recessieve ichthyosis kan de bevalling soms moeizaam verlopen.
LAMELLAIRE ICHTHYOSIS
De verschillende vormen van lamellaire ichthyosis kunnen bij de geboorte al in ernstige mate aanwezig zijn. Het kind heeft in dat geval een gladde, strakke laag over de huid van het gehele lichaam. Dit wordt een collodion baby genoemd. Na verloop van tijd barst de bedekkende laag open en verdwijnt vervolgens.
De klachten later in het leven kunnen verschillen. Deze kunnen bestaan uit grove schubben, donkerbruine schubben, gebarsten huid, rode huid. Als gevolg van de afwijkingen in het gezicht kunnen de onderoogleden naar buiten toe worden gekeerd (ectropion).
Soms kunnen nagelafwijkingen aanwezig zijn en kan de haargroei op het hoofd verminderd zijn.
CONGENITALE BULLEUZE ICHTHYOSIFORME ERYTRODERMIE
Bij de geboorte is de gehele huid rood en vertoont oppervlakkige loslating of blaarvorming. In de loop der tijd nemen de roodheid en de blaarvorming geleidelijk af en ontstaat een dikke verhoorning van de huid.
De verhoorning is het meest uitgesproken in de hals, de oksels, de elleboog- en knieholten en in de liezen. Op latere leeftijd kunnen nog steeds blaren ontstaan, bijvoorbeeld ten gevolge van wrijving. De huid kan een ranzige lucht verspreiden. De handpalmen en voetzolen zijn soms verdikt door een eeltlaag.
Is ichthyosis besmettelijk? | |
Ichthyosis is niet besmettelijk.
Hoe weet mijn arts dat ik ichthyosis heb? | |
De arts kan aan de huid meestal zien welke vorm van ichthyosis u heeft. Soms kan het moeilijk zijn ichthyosis vulgaris te onderscheiden van X-gebonden recessieve ichthyosis.
Het kan helpen dit onderscheid te maken als de huidaandoening binnen de familie wordt overgeërfd. De diagnose X-gebonden recessieve ichthyosis kan met zekerheid worden gesteld door een bepaling van het enzym steroïdsulfatase in het bloed.
De diagnose lamellaire ichthyosis kan worden bevestigd door onderzoek naar afwezigheid van transglutaminase-1 in gekweekte huidcellen. In de celkweek kan het enzym niet worden aangetoond.
Microscopisch weefselonderzoek van een stukje huid is meestal niet behulpzaam bij het stellen van de diagnose.
Welke behandelingen van ichthyosis zijn er? | |
Alle vormen van ichthyosis worden behandeld met zalven of ureum bevattende crèmes. X-gebonden recessieve ichthyosis en lamellaire ichthyosis worden soms behandeld met acitretine. Dit zijn capsules.
Wat kan ik zelf verder nog doen? | |
Ja, ik help graag! |  |  |
 |
 |  |  |  |  |
